Łupannoma przedsionkowa (VS) jest łagodnym pierwotnym guzem wewnątrzczaszkowym komórek tworzących mielinę nerwu przedsionkowo-ocznego (nerwu czaszkowego ósmego). Guz ten, będący typem schwannomy, powstaje w komórkach Schwanna odpowiedzialnych za osłonę mielinową, która izoluje nerwy obwodowe.
Laryngolog diagnozuje
Chociaż nazywa się go również neuroma akustyczna, to z dwóch powodów jest to błędne. Po pierwsze, guz zazwyczaj powstaje w wyniku podziału przedsionkowego nerwu przedsionkowo-koszkowego, a nie ślimakowego. Po drugie, pochodzi z komórek Schwanna nerwu skojarzonego, a nie z samych neuronów (neuromów). Tak twierdzi laryngolog Białystok.
Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 2 000 do 3 000 przypadków (6 do 9 na milion osób). Wszechstronne badania z Danii opublikowane w 2012 r. wykazały roczny wskaźnik zachorowalności na poziomie 19-23 na milion w latach 2002-2008, w ciągu ostatnich 30 lat wskaźnik zachorowalności wzrastał, aż do ostatniej dekady, w której można było zaobserwować zbliżenie rzeczywistego wskaźnika zachorowalności. Najnowsze publikacje sugerują, że liczba schwannomów przedsionkowych rośnie w związku z postępem w skanowaniu MRI.
Większość przypadków diagnozowana jest u osób w wieku od 30 do 60 lat, a mężczyźni i kobiety wydają się być w równym stopniu dotknięci chorobą. Większość schwannomów przedsionkowych występuje spontanicznie u osób bez historii rodzinnej. Jednym z potwierdzonych czynników ryzyka jest rzadka mutacja genetyczna o nazwie NF2.
Laryngolog ubytek słuchu
Główne objawy schwannomy przedsionkowej to niewyjaśnione postępujące jednostronne ubytki słuchu i szumy uszne oraz objawy równowagi przedsionkowej. Leczenie tego schorzenia jest chirurgiczne lub radiologiczne i często prowadzi do znacznego lub całkowitego ubytku słuchu w uchu dotkniętym tym schorzeniem. Obserwacja (nie leczenie) z biegiem czasu również zwykle powoduje ubytek słuchu w uchu, na które ma wpływ.
Objawy wczesne są łatwo pomijane, czasami mylone z normalnymi zmianami starzenia się lub przypisywane narażeniu na hałas we wczesnym okresie życia, co często opóźnia diagnozę. Najczęstszymi objawami schwannomy przedsionkowej są ubytek słuchu (94%), szumy uszne (83%) i zawroty głowy (49%).
Pierwszym objawem u 90% pacjentów z neuropatią akustyczną jest niewyjaśniony jednostronny niedosłuch odbiorczy, co oznacza uszkodzenie ucha wewnętrznego (ślimaka) lub dróg nerwowych z ucha wewnętrznego do mózgu. Wiąże się to z redukcją poziomu dźwięku, rozumienia mowy i przejrzystości słyszenia. W około 70 procentach przypadków występuje wzorzec utraty częstotliwości. Ubytek słuchu jest zazwyczaj subtelny i pogarsza się powoli, chociaż czasami może wystąpić nagły ubytek słuchu (np. nagła głuchota). Ubytek słuchu może wahać się od łagodnego ubytku słuchu do całkowitej głuchoty.
Szumy uszne jednostronne (dzwonienie lub syczenie w uszach) są również znamiennym objawem neuropatii akustycznej. Nie wszyscy pacjenci z szumami usznymi mają neuroma akustyczną i nie wszyscy pacjenci z AN mają szumy uszne. Większość z nich robi to jednak zarówno przed, jak i po leczeniu.